MASTOCITOMA, EL GRAN IMITADOR
El mastocitoma, tumor derivado de unas células llamadas mastocitos, es relativamente frecuente en perros y algo menos en gatos. Su localización habitual es la piel, aunque también existe el mastocitoma visceral.
Los mastocitos son células hematopoyéticas distribuidas por todo el organismo que contienen gránulos secretores de compuestos biológicamente activos y que intervienen en las reacciones de hipersensibilidad tipo I y otros procesos inflamatorios. Diferentes estímulos (físicos, químicos, inmunológicos…) pueden provocar su degranulación.
El mastocitoma constituye el 30% de los tumores cutáneos caninos, y el 9% de todos los tumores en esta especie. Es el segundo tumor cutáneo más frecuente solo por detrás del lipoma. No existe predisposición sexual, afectando de igual forma a machos y hembras, siendo la edad media de presentación de 9 años. Se ha descrito predisposición racial, destacando bóxer, golden retriever, labrador retriever, setter inglés, boston terrier… Es importante señalar que la raza es un factor pronóstico importante que hay que tener en cuenta. En cuanto a los gatos, los siameses parecen tener mayor predisposición.
La etiología no se conoce con exactitud, aunque probablemente es multifactorial (factores hereditarios, víricos e inflamatorios). Normalmente aparece de forma espontánea sin ningún tipo de causa asociada. La mutación del oncogén c-kit se ha asociado a los tumores más indiferenciados y agresivos, constituyendo un punto importante que se debe tener en cuenta tanto en el pronóstico como en el tratamiento. En el caso de los gatos, la etiología es desconocida, sin asociarse a infección vírica (FeLV/FIV, PIF…).
PRESENTACIÓN
Se le conoce como el gran imitador, ya que la presentación clínica es muy variable, por lo que se incluye en el diagnóstico diferencial de cualquier lesión en la piel. La presentación puede ser única (la mayor parte de los casos) o múltiple, apareciendo en muchas localizaciones.
En los perros suele aparecer en la piel y el tejido subcutáneo como nódulos alopécicos bien delimitados que aumentan y disminuyen de tamaño sin ningún tipo de tratamiento (liberación de histamina y enzimas proteolíticas). Las zonas más frecuentes son el tronco y las extremidades, pero también se han descrito en cabeza, cuello, escroto y región perineal. Los mastocitomas localizados en el escroto suelen tener un peor pronóstico.
En los gatos la forma cutánea aparece como nódulos solitarios, firmes y encapsulados, principalmente en cabeza y cuello, pero también en extremidades y tronco. La forma visceral en gatos es más frecuente que en el perro (50% de los mastocitomas). Suele aparecer en bazo o intestino.
SIGNOS CLÍNICOS
Los signos clínicos aparecen como consecuencia de la degranulación de los mastocitos.
• Picor por la liberación de sustancias pruriginosas.
• Enrojecimiento y ulceración.
• Inflamación de los tejidos cercanos.
• Hemorragia subcutánea local o en forma de sábana.
• Úlceras en el tracto digestivo debido a la histamina liberada, que pueden provocar desde anorexia, vómitos, hematoquecia, melena y dolor abdominal, hasta perforación del digestivo con la consecuente peritonitis.
• Problemas de cicatrización.
• Coagulopatías.
• Hipotensión.
Debe ser manipulado con cuidado, ya que la misma exploración puede provocar la degranulación del mismo con la aparición de inflamación, edema e incluso reacción anafiláctica (es lo que se conoce como signo de Darier).
DIAGNÓSTICO
El veterinario realizará una anamnesis y exploración física del animal. El motivo de consulta suele ser la aparición de un bulto en piel que aumenta y disminuye de tamaño. La prueba de elección para el diagnóstico de este tipo de tumores es el examen citológico por medio de la punción-aspiración con aguja fina (PAAF). Es frecuente que resulte difícil detener el sangrado tras el pinchazo por la liberación de heparina por parte del tumor. Además, se recomienda realizar la PAAF del ganglio regional, ya que, si no presenta metástasis a este nivel, no puede haber metástasis a distancia.
En cuanto a las pruebas de imagen, la radiografía no es de gran utilidad ya que no suelen metastatizar a pulmones, sino al ganglio regional y posteriormente a la cavidad abdominal, especialmente al bazo (en gatos especialmente). Por ello se opta por la ecografía de abdomen para el estudio de posibles linfadenopatías, espleno y/o hepatomegalia y lesiones focales en los diferentes órganos.
GRADOS Y PRONÓSTICO
Todos los mastocitomas se consideran potencialmente malignos, aunque se distinguen tres grados (clasificación de Patnaik):
• Grado I: mastocitoma bien diferenciado. Es el que presenta mejor pronóstico siendo la tasa de supervivencia a los 5 años alta y con poca probabilidad de recidiva.
• Grado II: mastocitoma con diferenciación intermedia.
• Grado III: mastocitoma indiferenciado. Es el más agresivo y el que peor pronóstico presenta, siendo la supervivencia a los 5 años cercana al 6% y las recidivas muy frecuentes.
Resulta bastante complejo establecer el pronóstico. Depende del grado histológico, de la localización, del tamaño, de la tardanza en establecer el diagnóstico… La raza parece jugar un papel importante en este sentido. Los golden retriever y los bóxer suelen presentar mastocitomas de grado I, es decir, bien diferenciados y con mejor pronóstico. Por el contrario, los de los shar pei son en su mayoría de grado III con un tiempo de supervivencia bastante bajo.
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección de los mastocitomas de grado I o II sin metástasis es la extirpación quirúrgica. En función del grado histológico, así como de la localización del tumor, se optará por una cirugía amplia pero no radical (2 cm de margen) o radical (más de 3 cm). Si tras el envío de la muestra el laboratorio indica que el grado era bajo y los márgenes han sido completos no quedando nada del tumor, no se necesita aplicar tratamiento adicional.
En el caso de los mastocitomas con metástasis que no se hayan podido operar, o si no se ha podido realizar una extirpación completa, se recomienda añadir quimioterapia. Normalmente se opta por la combinación de varios fármacos destacando corticoides, inhibidores de la tirosín-quinasa (mastinib o toceranib), vinblastina o lomustina.